一、基本病因
门静脉高压病因各异，迄今为止仍未完全阐明，但门静脉血流受阻是其发病的根本原因。
结合其病因和梗阻解剖部位可分为：肝前性如门静脉血栓形成、脾静脉血栓形成、巨脾；肝性由毛细血管的高血管阻力引起的，又分为窦前性、窦性、窦后性，窦前性如血吸虫病等；窦性如各种原因所致的肝硬化、酒精性肝病等；窦后性如肝窦梗阻；肝后性，由静脉流出障碍引起的，如布加综合征、下腔静脉滤器植入，限制性心肌病、缩窄性心包炎、严重的充血性心力衰竭等心源性疾病。
二、诱发因素
不同的门静脉高压病因各有不同的诱因，如酒精性肝硬化与饮酒过量有关，肝炎肝硬化与肝炎病毒感染有关，布加综合征与口服避孕药有关等。
三、典型症状
主要的临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病。
脾大：无明显自觉症状，体查触诊、叩诊可发现。
腹水：表现为腹胀、腹部膨隆、状如蛙腹，导致脐疝。
门体侧支循环的形成：主要有食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、痣静脉曲张等，早期无特异自觉症状，腹壁静脉曲张可于脐周发现浅表静脉呈放射状。
门静脉高压性胃病：表现为食欲下降，腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛均无特异性，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，可出现呕血、黑便。
伴随症状：脾大伴有脾功能亢进时患者表现为白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。腹水严重者可出现横膈上移，出现呼吸困难、心悸、尿少，腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿。
门静脉高压症患者需就医检查明确门静脉高压症病因并予以相应治疗，预防门静脉高压症的进展及并发症的发生；若出现发热，腹围增大明显甚至出现呼吸困难、心悸等其他系统的伴随症状应尽快就医；出现呕血、意识障碍的症状应急诊就医。
就诊科室
消化内科、肝胆外科诊断依据当肝静脉压力梯度>5mmHg时，提示存在门静脉高压，肝静脉压力梯度≥10mmHg则是诊断临床显著性门脉高压的金标准。
由于肝压力梯度的测量是一项有创操作，对操作者水平和医疗检测设备有一定的要求，其临床应用受到一定的限制，临床常根据导致门静脉高压的疾病病史，结合脾大、脾功能亢进，食管下段静脉曲张或上消化道出血、门脉高压性胃病和腹水等临床表现，以及门静脉血管B超检查发现门静脉内径主干＞13mm，脾静脉内径＞8mm，脾静脉血流显著增加即可进行诊断。
四、相关检查
体格检查
门静脉高压常见病因为各种原因所致的肝硬化，所以门静脉高压的患者除了门腔侧支循环形成、脾功能亢进及脾大、腹腔积液的体征外，往往同时具有失代偿期肝硬化患者的体征。
皮肤黏膜：巩膜、皮肤黄染，口腔、鼻腔黏膜可有瘀点，皮肤可有紫癜或瘀斑及色素沉着，蜘蛛痣、下肢可有凹陷性水肿等。
腹部体格检查：腹壁可有静脉曲张、疝气，腹部可膨隆，腹围可有增大，腹部可有压痛，肝、脾肿大，肝脏边缘质硬或质中，移动性浊音阳性，液波震颤阳性，脐周有血管杂音。
神经系统体格检查：神志可不清楚，计算能力下降，有扑翼样震颤。
实验室检查
血常规：门静脉高压并发脾功能亢进时可有至少一系血细胞成分减少，尤以血小板数减少为著。
肝功能检查：可出现肝功能异常表现，如谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高，血清胆红素升高。
腹水化验：成分多为漏出液，血清腹水白蛋白梯度往往＞11g，发生感染时可为渗出液。影像学检查影像学检查发现脾脏增大、食管胃静脉曲张，腹水（不存在严重的心脏，恶性肿瘤，腹膜或肾脏合并症）和/或存在较大的门体侧支可诊断本病。
X线钡餐造影：可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损。
腹部超声：脾大、脾动、静脉明显增宽，门静脉内径主干＞13mm，脾静脉内径＞8mm，脾静脉血流显著增加。
CT及磁共振成像（MRI）：不同病因导致的门静脉高压具有不同的影像学表现，例如门静脉血栓导致的门静脉高压则表现为门静脉及其属支内可见高等或低密度（信号）的血栓，不同类型范围不一，不同时期密度或信号不一，当门静脉完全阻塞时在增强扫描表现为 “靶征”、“双轨征”。若为肝炎肝硬化CT表现为肝脏体积缩小、肝叶比例失常、肝裂增宽、肝门区扩大、肝脏表面呈波浪状改变，肝脏质地不均，尾状叶增大。
特殊检查：肝静脉压力梯度>5 mmHg提示存在门静脉高压，肝静脉压力梯度≥10mmHg则是诊断临床显著性门脉高压的“金标准”。
内镜检查：常见食管胃静脉曲张，偶见门静脉高压性胃病，十二指肠、胆管周围和下消化道异位静脉曲张。
鉴别诊断：以呕血为主要症状的患者首先要除外溃疡病和胃癌导致的出血，并需考虑胆道出血的可能。溃疡病患者大多有腹痛、反酸等典型的溃疡病史，在出血之前多数有症状加剧现象。呕出的血多颜色较红，血块较少，与食管静脉或胃底部静脉曲张破裂出血的暗紫色血块有别。肝、脾应无肿大，亦无腹水，肝功能检查应无异常。胃癌患者有时亦可大量呕血，多有长期厌食史，并多伴有幽门梗阻现象。大出血前常有明显的黑便史，并时有反复呕吐咖啡样食物史。上腹部可扪及肿块，腹水中有时可找到癌细胞。胃镜、X线检查亦能进一步确定诊断。胆道出血患者有时也可有明显呕血，肝脏常有肿大，皮肤亦略有黄染，有时可误诊门静脉高压症。但前者主要为便血，呕血量并不多，且呕吐物中明显地含有胆汁，与食管胃静脉曲张破裂出血有所不同。患者往往有明显的胆道病史如胆石症、胆管炎或胆道蛔虫病等。黄疸可能比较明显，甚至伴有明显的胆绞痛，且于出血后加重。肝脏常有肿大而脾大则不明显，食管静脉多无曲张，腹水少见。腹痛、黄疸、呕血是胆道出血的特点。以腹水为主要症状的疾患需与多种引起腹水的疾病如慢性肾炎、结核性腹膜炎等鉴别。慢性肾炎患者除腹水症状外常有颜面及四肢等全身水肿，血压升高，尿量减少，且尿液中常含有多量蛋白质，血液中常有过多的非蛋白氮，鉴别并不困难。
结核性腹膜炎常发病于中青年，有结核病史，亦可产生大量腹水，常伴有不规则发热，有腹痛和压痛，体内可有其他结核病灶，腹内有时可扪得肿大的肠系膜淋巴结或增厚的大网膜。门静脉高压腹水性质多为漏出液，而结核性腹膜炎腹水性质多为渗出液，为草黄色，比重高于1.018，蛋白质定性试验阳性，ADA活性增高，且其中含有较多的淋巴细胞。结核菌素试验强阳性及γ-干扰素释放试验阳性。
五、治疗
1.急性期治疗
急性期主要是急性食管胃静脉曲张破裂出血的治疗，治疗主要包括有效控制出血(内镜下曲张静脉套扎术、硬化剂注射治疗及钳夹法或组织黏合剂注射、三腔二囊压迫止血等措施止血及防止再出血）、纠正低血容量休克、防治胃肠道出血相关并发症（感染、电解质酸碱平衡紊乱等）、降低门脉压力、监测生命体征和尿量等。
2.一般治疗
活动病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。体位休息以平卧为主，患者下肢抬高30°，避免其身体过度弯曲，导致腹部压力升高，影响颅内循环。有食管胃静脉曲张的患者预防感冒，防止发生咳嗽、打喷嚏、呕吐等行为急剧增高腹内压，引发消化道出血。支持治疗由于门静脉高压患者整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。食管静脉曲张的患者应注意禁食质硬、粗糙、刺激性强的食物,如辣椒、花椒、油炸物等，以免胃黏膜及食管黏膜受到损伤，不能饮用温度过高的开水，以免食管黏膜的血管扩张破裂引起出血。
3.药物治疗
病因治疗针对门静脉高压发生的病因进行治疗。肝炎性肝硬化病毒复制者可给予抗病毒治疗；血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮；右心功能不全或缩窄性心包炎所致的肝淤血性肝硬化，应首先解除右心负荷过重因素；布加综合征等肝流出道梗阻时应解除梗阻等。
4.对症支持治疗
因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族维生素等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注。有腹水者可给予利尿药；如有继发腹腔感染，可给予广谱抗生素治疗。降低门静脉压力的药物治疗：血管收缩药物可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流。常用的药物有血管升压素及其衍生物，生长激素抑制因子及其类似物，β肾上腺素能阻滞药等。血管扩张药物有ɑ-受体阻滞药、ɑ2-受体兴奋药、有机硝酸酯类、钙通道阻滞药、血管紧张素Ⅱ受体阻滞药、血管紧张素转换酶抑制药及硝普钠等。此外，利尿药可通过降低有效血容量并减低已增高的心排血量，反射性引起内脏血管收缩，也可激活血管活性物质，减少内脏血流量，而降低门静脉及奇静脉压。
5.手术治疗
主要包括门-体静脉分流术、门-奇静脉断流术两大类。由于门静脉高压引起的脾大、脾功能亢进是继发性，可行选择性脾动脉部分栓塞以缩小脾脏、减轻脾亢。如有并发食管胃底静脉曲张破裂出血或有出血危险者，可在行脾切除术的同时加上分流或断流术。各种肝病，特别是病毒性肝炎，慢性进行性发展到最后阶段形成肝硬化伴发门静脉高压，终末期可行肝移植术改善生存。经颈静脉门-体静脉分流术适应证存在高风险治疗失败的患者，如肝硬化Child-PughC（＜14 分）或B级合并活动性出血的患者；食管静脉曲张大出血常规药物及内镜下治疗效果不佳；终末期肝病等待肝移植术期间静脉曲张出血等。
禁忌证：充血性心力衰竭或重度瓣膜性心功能不全；难以控制的全身感染或炎症；Child - Pugh评分＞ 13分或者终末期肝病评分＞18分；重度肺动脉高压；严重肾功能不全（肝源性肾功能不全除外）；快速进展的肝衰竭；肝脏弥漫性恶性肿瘤；对比剂过敏。
术前准备：
完善术前检查，手术前叮嘱患者多食用低脂、高维生素、易消化的食物，避免使用辛辣刺激性食物，戒烟戒酒。
对于食欲较差的患者，护理人员应单独为其制定食谱，术前5天给予患者静脉滴注支链氨基酸与葡萄糖, 确保患者的营养。
术后护理：
术后24h患者绝对卧床休息，密切观察患者的足背动脉搏动及生命体征，让患者多饮水，可加速排除体内造影剂。术后应加强饮食护理，严格限制蛋白质的摄入量，术后由的流质饮食，半流质饮食逐渐过渡到软食，鼓励患者进食高糖，多种维生素的食物。
术后常规使用抗生素，密切观察有无腹痛、腹胀、发热等。
长期卧床者应定时翻身，预防褥疮，穿刺点常规伤口换药，以防伤口感染。
术后应准确记录24小时出入量, 定时定人测量腹围, 观察肢体水肿情况。
术后并发症
操作相关并发症主要包括胆道出血及 损伤、腹腔出血、支架异位、肝动脉损伤、胆汁性腹膜炎、皮肤放射性灼伤、肾功能不全及穿刺部位血肿等；
分流相关并发症 主要包括肝性脑病、急性肝功能衰竭、肝脏梗死、一过性肺水肿及急性血栓形成等。
6.其他治疗
内镜对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治及预防有显著疗效。
（1）硬化疗法
通过在曲张静脉旁黏膜下注射硬化剂，使黏膜下静脉周围纤维化，压迫静脉阻断血流；
或在曲张静脉内注射硬化剂，使静脉血管内形成血栓，静脉管壁增厚闭塞。
常用的硬化剂有乙氧硬化醇、鱼肝油酸钠、十四烷基硫酸钠、乙醇胺油酸盐及无水乙醇等。
（2）套扎疗法
在直视下应用特制的弹性橡皮圈结扎食管曲张静脉，使黏膜及黏膜下层局部缺血性坏死，静脉闭塞，局部坏死脱落，肉芽组织增生，形成瘢痕，预防或控制食管静脉曲张破裂出血。方法有外套管单发皮圈结扎和多发皮圈结扎。
（3）组织黏合剂栓塞疗法
在X线监视下，将组织黏合剂联合油酸氨基乙醇直接注入曲张静脉，起到立即固化闭塞血管、控制出血的目的。
（4）金属夹止血疗法
在内镜直视下将特制的金属夹用金属夹推送器直接钳夹曲张静脉，控制出血。
7.预后
并发症
食管胃底静脉曲张破裂出血
是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症，曲张的静脉破裂出血多因较粗糙较硬的或有棱角的食物创伤，食管受胃酸反流的侵蚀、剧烈呕吐等引起。
常出现呕血和黑便。若出血量不多，仅有黑便。如果大量出血可引起休克。
脾功能亢进门静脉压力增高，必然导致门静脉系血液淤滞，脾静脉血回流受阻，使脾脏淤血性肿大，并引起继发性脾功能亢进。
表现为血细胞破坏增加，外周血细胞减少。
腹腔积液
门静脉高压导致腹腔内脏血管床静水压增高，组织液回流减少，从而漏入腹腔，引起腹腔积液。
自发性细菌性腹膜炎
由于机体免疫功能减退、脾功能亢进以及门体静脉之间侧支循环的建立，增加了病原微生物侵入体循环的机会，而腹腔积液是良好的细菌培养基，易发生细菌性腹膜炎。临床表现为发热、腹痛、腹胀，腹壁压痛及反跳痛，腹水增多，血白细胞增高，腹水混浊，呈渗出液或介于渗出液与漏出液之间。腹水培养可有细菌生长。少数患者无腹痛发热，而表现为低血压或休克，顽固性腹水及进行性肝功衰竭。
六、护理措施
1.家庭护理
患者受病情反复及经济压力的影响，心理负担较重，家属要努力为患者创造积极向上的心理状态，耐心倾听患者主诉，分散其注意力，消除患者不良情绪，给予患者关爱与情感支持，提高患者的信心。
2.日常生活管理
有食管胃底静脉曲张者，禁止食用粗糙坚硬、热食及刺激性食物，不可饮食过量。
血氨升高时，禁食蛋白质含量较高的食物，限制蛋白质含量，血氨趋于正常后，逐渐增加摄入量，优选植物蛋白。
有腹水者应限制钠的摄入量，氯化钠摄入量应小于2g/天，进水量限制在每天1000 mL左右。
避免不必要的、疗效不明的药物，减轻肝脏的负担。
出现上消化道出血症状时禁食禁水，出血症状消失24h后可进食流质食物，加强饮食监督，以免刺激消化道，宜食用温和流质饮食，出血停止后，慢慢过渡到半流质饮食，坚持少量多餐，以高热量食物为主，以高蛋白、易消化、高维生素的食物为主。
3.日常病情监测
食管胃底静脉曲张的患者要注意消化道出血的情况，密切观察患者有无呕血、黑便、便血、精神状态及血常规和心电图变化情况，患者出现呕血、黑便、便血、肢体发凉、烦燥等症状时应考虑有出血的可能，观察患者大便性状，大便量少、颜色为黑色，为陈旧性出血；若大便量多、呈暗红色，可能正在出血。发生消化道大出血时，保持患者的呼吸道通畅，取平卧位，头偏向一侧，及时清除血块，呼叫医生及护士处理；发生失血性休克时，需立即予补液等抗休克治疗，密切监测患者生命体征。
4.预防
本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，针对不同的病因，采取不同的预防措施，戒酒养成良好的生活习惯可减少酒精性肝硬化的发生，对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访，以早期发现、早期治疗。
