肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是1种进行性和致命性的神经退行性疾病，主要影响运动神经元，导致控制肌肉的神经元破损和死亡，临床表现为进行性肌萎缩、无力，运动、吞咽、说话和呼吸能力逐渐丧失。ALS患者呼吸功能障碍多在确诊后数月至数年内出现，但也有约3%的ALS患者以呼吸功能障碍为首发症状。一般来说，延髓和胸髓起病的患者呼吸障碍出现更早，肢体起病（颈髓和腰髓）的患者呼吸障碍出现较晚。早期识别患者呼吸障碍迹象，及时给予相应的护理措施，可延缓呼吸功能的衰退。
肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍的护理问题
ALS对呼吸系统有多方面的影响，既有运动皮层、脑干锥体束对呼吸的控制，也有颈胸段脊髓前角细胞损害直接导致的呼吸肌无力。当ALS侵犯患者脊髓前角细胞，致支配呼吸肌的脊髓前角神经细胞变性，从而使肌肉失去神经支配，主要累及直接支配呼吸的肋间外肌、膈肌，进而引起吸气性呼吸困难。随着病情加重，患者出现咳嗽无力、饮水呛咳及口腔分泌物增加，导致吸入性肺炎，造成呼吸功能进一步减弱。不同患者首发症状不同，患者的呼吸障碍也没有规律。但无论首发症状如何，在疾病的整个进程中一般都会累及呼吸肌，最终导致呼吸衰竭。Burkhardt等对80例病死的ALS患者的死因进行了尸检分析（从病死到尸检的平均时间为4 h），发现患者病死的主要原因是呼吸衰竭（90.0%）；中国台湾调查的297例ALS病死患者，其中因呼吸衰竭病死的共151例（占50.8%）。意大利、法国和中国西南地区报告的ALS患者呼吸衰竭病死原因分别为81.3%、80%和65.5%。因此，做好ALS患者呼吸功能的评估，及时发现呼吸障碍事件，给予相应的护理措施尤为重要。
肌萎缩侧索硬化症患者呼吸功能的评估方法
1. 症状、体征评估
2. 夜间血氧检测
3. 肺功能检测
4. 其他评估方法
